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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

元正启新话“岁朝”******

　　赵文成

　　“元正启令节，嘉庆肇自兹。”这是晋代诗人辛萧咏年的诗句。元正亦称“元旦”，是每年的第一天。一年节令时序开启，美好喜庆的日子从这一天开始到来。因之，普天同庆，天下齐欢。

　　元正，又称一岁之朝。人们为了庆贺这个岁首之朝，往往或歌以诗，或绘以画等，采取多样的形式表现出对新年的期盼与欢愉。“岁朝图”应运而生。《汉书•孔光传》云：“岁之朝，曰三朝”。颜师古注：“年之朝，月之朝，日之朝，故曰三朝。”从我国魏晋南北朝时期，春节便被称为“岁朝”。“岁朝图”(或称“岁时清供图”)或已产生。它通常以静物为素材，配以贺岁的诗词，通过画中物品名称的谐音、民俗寓意或历史掌故，以祈求新年好运，春意盎然，让奔劳一年的人们，感到亲切温暖、欢慰欣悦。

　　据有关文献载，“岁朝图”始于唐代，至两宋，在宫廷中正式兴起。历史上著名的艺术家皇帝宋徽宗赵佶，每逢春节将临，便命画院的丹青妙手描绘冬季不能见到的花卉禽鸟，陈列在宫中以增添岁朝的喜庆气氛。真正意义上的第一幅“岁朝图”应是北宋赵昌所作的《岁朝图》，该图现藏于台北故宫博物院。统而观之，此图画面巨大，花团锦簇，铺天盖地、不留边隙地铺排，使之显得典丽浓郁，灿若云锦。适逢花开，恰瞻新岁，细审此图，画心一座空灵通透的湖石，右傍一石亭亭如笋，四周或以雅洁的梅花、红艳的山茶、清雅的水仙和美艳的长春花为素材，以朱砂、白粉、胭脂、石绿为基调，广施铺陈，巧饰取舍，从而使此图繁而不乱，色彩和谐美艳。这种铺排有序的安排，让画面展现出如蛰伏在四九寒天里的勃勃生机，透露着春天的讯息。这种意境富于清逸之诗趣，醇厚而有余韵，正是这幅画作流传千载而令人回味的审美所在。

　　画家赵昌以擅绘闻名，他长于写生，擅画花果，多作折枝花、兼工草虫，注重对景写生。宋人范镇《东斋记事》：赵昌“每晨露下时，绕栏槛谛玩，手中调色彩写之”。又自号“写生赵昌”。

　　由此可见，从宋元始“岁朝图”就已是岁末年初文人雅士应景的题材，从宫廷到民间莫不如此。其后，诸如明宪宗朱见深的《岁朝佳兆图》以及民间或以“钟道迎福”“百(柏)事(柿)如意”之类为题材的吉祥寓意图等，无不如此。同朝传诸后世的还有仇英的《岁朝图》。陈洪绶的《清供图》瓶中插梅，花绽新蕊，玉兰轻舒，素雅中带着清冷，虽佐以山茶吐丹，仍是“几点寒英，用尽东风力”，给人以新岁明艳清新之感。其后的任伯年、蒋廷锡、吴昌硕等无不喜作《岁朝图》。

　　在民间，“岁朝图”同样以年画的形式出现在百姓的新年庆典中。最具代表性的是清代乾隆年间以苏州桃花坞画家蔡卫源绘制的《岁朝图》为粉本，木版刻印的“姑苏版”年画《岁朝图》。这是一幅承前启后、能够反映清朝中期画院画风的年画作品之一，描绘的是一处高门大第的庭院，亭台、楼阁、水榭以及新年清晨人们欢娱的活动场景；远景是披雪的山脉，近景是爆竹点火的孩童与折梅的仕女。全图是以西湖孤山附近的行宫为背景而创作的。关于画家蔡卫源，传不详，仅在该作品中记有其名。此画在构图上受到南宋和明代院体画的影响，画面中树石、仕女、童子吸取了宋元以来花鸟人物的传统；同时，又受到西洋“泰西画法”的影响，采用了焦点透视和固有的中国散点透视相结合来表现建筑，其比例大体相称，层次丰富，纵深感强。这两种表现形式结合起来，既典雅工细，又不拘泥于传统的视角。画面上的诗文题跋，写出了春节的热闹祥和：“梅雪争春斗渐开，炮声催转岁朝来。红炉围座麟儿嬉，老翁携杖步琼台。”

　　醇厚的节令民俗审美，令人心驰神往。“岁朝图”的题材，正是元正节令的一种审美注脚。从“岁朝图”的绘画题材看，大概可以分为三类：一为花鸟奇石，一为人物图绘，另有岁时年景。其花鸟奇石类，常以瓶花为核心，点缀些许器物、仙花、瑞草、嘉果、奇石、文字吉语、古砖文玩等。这些花草果蔬，无不有着吉祥如意的含义。梅花象征着报喜，牡丹寓意富贵，瓶中荔枝意味着平安吉利，祥和欢喜。人物图绘类则是借助于神祇，悬挂钟馗、祖先等，祈祀驱邪降福。岁时年景类则主要描绘人们新年的欢乐场景。

　　关于“岁朝图”岁首之庆，今人汪曾祺曾有评说。他在一篇散文中写道：“曾见一幅旧画：一间茅屋，一个老者手捧一个瓦罐，内插梅花一枝，正要放到桌案，画上题曰：‘山家除夕无它事，插了梅花便过年。’这才是真正的‘岁朝清供’。”

　　画作的背后，体现的是中国人独特的审美品位。唯有尊重自然，顺应规律，回归质朴，才能撷取大自然最美的春意。岁朝清供，其灵魂就在一个“清”字。

　　传统的节日风俗，包含着人们对生命的自我关爱，为生命的延续赋予了诸多新意。闲话“岁朝清供”，为历史存照，为文化拂尘，为中华传统文化扬辉，无疑是一件令人心旷神怡之乐事，我们身在其中，乐其乐哉！

　　(作者系中国艺术研究院副研究员)

　　(《人民日报海外版 》2023年01月19日   第 12 版) 

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）